Les Vascularites Nécrosantes Systémiques

En quelques mots : 100 questions pour mieux gérer la maladie.

Présentation de l'éditeur

Maladie auto-immune rare, la vascularite nécrosante est une inflammation de la paroi des petits vaisseaux sanguins (de l'aorte jusqu'aux capillaires).Cette inflammation va mettre en souffrance les tissus ou les organes qui sont alimentés par ces vaisseaux sanguins (tels que reins, poumons ou sphère ORL).
Les vascularites nécrosantes incluent la périartérite noueuse (PAN) et les vascularites associées aux anticorps dirigés contre certains globules blancs appelés polynucléaires neutrophiles (ANCA ou anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles). Ce groupe des vascularites associées aux ANCA comprend la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
(GEPA).
On qualifie ces vascularites de nécrosantes systémiques car l'analyse des biopsies au cours de ces vascularites montre une destruction de la média de la paroi avec des dépôts de fibrine, d'où le terme de nécrose fibrinoïde
définissant ce groupe.
Une vascularite nécrosante est dite systémique lorsqu'elle touche plusieurs organes. Cette maladie touche environ 10 à 30 000 patients en France, aussi bien les hommes que les femmes, plus particulièrement entre 40 et 60 ans.

Les auteurs

Pr Benjamin TERRIER • Hôpital Cochin - Paris
Pr Loïc GUILLEVIN • Hôpital Cochin - Paris
Pr Eric HACHULLA • Hôpital Huriez - Lille
Mr Raphaël DARBON • France Vascularites

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Les Vascularites Nécrosantes Systémiques, Pr Benjamin TERRIER, Pr Loïc GUILLEVIN • Hôpital Cochin, Pr Eric HACHULLA, Mr Raphaël DARBON, Editions Katana, 128 pages, 2024